Хорея

Хорея (хореический гиперкинез, также известная как «виттова пляска» или «пляска святого Вита»; от греческого χορεία, вид танца) — синдром, характеризующийся беспорядочными, отрывистыми, нерегулярными движениями, сходными с нормальными мимическими движениями и жестами, но различные с ними по амплитуде и интенсивности, то есть более вычурные и гротескные, часто напоминающие танец.

Хорея

Гемихорея и одностороння дистония, вызванные гипергликемией
МКБ-10 G25.525.5
МКБ-10-КМ G25.5
МКБ-9 333.5333.5
OMIM 118700, 215450, 118700 и 215450
DiseasesDB 16662
eMedicine neuro/62 
MeSH D002819

Чаще наблюдается в детском и юношеском возрасте у страдающих ревматизмом. Болезнь может начаться на фоне явных проявлений ревматизма с поражением сердца и суставов в случаях скрытого, вялотекущего ревматизма.

Разновидности

  1. Первичные наследственные формы:
    • Хорея Хантингтона
    • Наследственная непрогрессирующая хорея с ранним началом
    • Хроническая хорея с поздним началом
  2. Хорея как синдром в составе наследственных «экстрапирамидных» заболеваний:
  3. Вторичные хореи, связанные с поражением базальных ядер головного мозга. По повреждающему агенту выделяют:
    • вирусные
    • бактериальные
    • сосудистые
    • травматические
    • дизиммунные (малая хорея)
    • метаболические
    • токсические
    • смешанные

Патоморфология

Во всех случаях обнаруживается поражение базальных ганглиев различной степени тяжести, сопровождающееся повышением активности дофаминэргических структур, при неизмененном уровне самого дофамина.

Этиология

Не выяснена. Считают, что причиной заболевания могут служить истощение, малокровие, особенно в молодом возрасте, наследственное предрасположение, поражения головного (ганглиев в основании головного мозга, путей ножек мозжечка к подкорковым ганглиям) или спинного мозга.

Лечение

  1. Этиотропная терапия — направленная непосредственно на причину, вызвавшую расстройство. Используется при лечении вторичных хорей.
    • при инфекционном генезе назначаются антибиотики и противовирусные препараты,
    • при сосудистом и травматическом — антиагреганты, ноотропы, сосудорасширяющие и тромболитические препараты,
    • при дизиммунном — иммуносупрессоры и антибиотики,
    • при метаболическом — коррекция обмена веществ.
  2. Симптоматическая терапия — действие непосредственно на симптом, то есть на саму хорею. Для этого применяют препараты ряда нейролептиков, чаще всего галоперидол.

Литература

  • Болезни нервной системы / Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана, П. В. Мельничука. — М.: Медицина, 1995.